ABSTRACT
Presentamos 5 pacientes con diagnóstico confirmado de Nesidioblastosis. La revisión se extendió por un período de 10 años; lo que nos proporciona una incidencia de 0.5 casos por año (aproximadamente 1 caso por cada 14,000 ingresos hospitalarios). La patología se comportó como una entidad que afecta recién nacidos. Estos pacientes unicamente se presentaron con un cuadro convulsivo asociado a hipoglicemia severa, recurrente y de dificil control. Se logró demostrar hiperinsulinismo en todos aquellos. Durante la evolución la aparición de hepatomegalia y soplo cardiaco es un hallazgo frecuente, tiende a ser reversible una vez controlado el hiperinsulinismo. El tratamiento médico fracasó en 100 por ciento de los casos, siendo la principal indicación de la cirugia. En terminos generales la pancreatectomia de alrededor del 90 fué eficaz en el control de la hipoglicemia. Detectamos morbilidad en 100 de los pacientes, morbilidad de 20 y afectación neurológica en todos los pacientes en que contamos con seguimientos adecuados. Creemos que lo anterior está en relación directa con intentar el control de la hipoglicemia mediante manejo medico por periodos prolongados, reservandose asi la opcion quirurgica para pacientes afectados neurologicamente